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肺高壓

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肺高壓
肺高壓患者的血管的顯微切片,可見肺动脉血管內膜英语tunica intima中膜英语tunica media明显增厚。
类型高血压[*]高血壓疾病
分类和外部资源
醫學專科胸腔醫學心臟病學
ICD-11BB01
DiseasesDB10998
MedlinePlus000112
eMedicine361242、​303098
Orphanet71198
[编辑此条目的维基数据]

肺高壓(英語:pulmonary hypertension,PH,PHTN)或称肺動脈高壓,是指因多种心、肺或肺血管疾病引起肺动脉压力升高,超过正常值的病理性状态,属于呼吸系统疾病中的肺循环疾病。[1]一般地,在标准海平面和静息下肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg,或是肺动脉均压(mPAP)超过20mmHg,即认定肺动脉高压。[2]肺动脉高压呈进行性发展,会引起肺循环阻力增加,导致右心负荷增大,最终导致右心衰竭,继而引发一系列临床表现。[1]

肺动脉高压患者临床症状无特异性,可呈现呼吸困难、干咳、 晕厥、胸闷、胸痛和疲劳等症状,且活动后表现明显。对于重症患者,多有右心功能不全问题,临床可有颈静脉充盈、肝淤血、下肢、腹部或全身水肿等症状。[3]根據最新的分類,肺高壓共有六種形式。[4]

症狀及徵象

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严重三尖瓣关闭不全和肺动脉返流

肺高壓的症狀包含:[5][6][7]

較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐[6]。部分患者有咳血的現象,特別是肺高壓的某些亞型,如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群,和慢性栓塞型肺動脈高壓等[8]。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難(端坐呼吸英语orthopnea陣發性夜間呼吸困難英语paroxysmal nocturnal dyspnea),肺動脈高壓則無此現象[9]

其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音,以及胸骨旁起伏英语parasternal heave。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水,以及肝頸動脈回流英语hepatojugular reflux[6][7][10]

另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致三尖瓣閉鎖不全英语tricuspid insufficiency以及肺動脈瓣逆流英语pulmonic regurgitation[6][7][11]

病因

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肺高压的病因常不明,也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年,世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類,當時分為原發性肺高壓,以及次發性肺高壓兩大類,並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」(arterial plexiform)、「靜脈阻塞型」(veno-occlusive),以及「血栓栓塞型」(thromboembolic)等[12]。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類[13]。隨著新研究的進展,2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統[4]

組織細胞增生症肺淋巴管平滑肌增生症神經纖維瘤血管炎

治療

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肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度,若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑: 1.内皮素1 2前列環素(PGI:途徑) 3一氧化氮途徑 而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述: 1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan(選擇性ETA受體拮抗劑) 2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil(三者皆為PGl₂類似劑)、Selexipag(PGl受體奮劑) 3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體(刺激可溶性鳥苷酸環化酶)、Sildenafil(PDE5抑利劑)、口服Riociguat(直接sGC刺激劑)[14] 由於肺高壓不能根治,若已引發較嚴重的心臟衰竭,就需要進行心肺移植,由於器官移植輪候需時,所以一旦確診,除藥物控制病情外,醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單,以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前,有適合器官進行移植手術[15]

參考文獻

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  1. ^ 1.0 1.1 全国科学技术名词审定委员会. 术语在线. 术语在线. [2024-12-03] (中文). 
  2. ^ Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1802148. doi: 10.1183/13993003.02148-2018. PMID 30552088; PMCID: PMC6351332.
  3. ^ 樊芳芳 施熠炜. 《中国肺动脉高压诊断与治疗指南 (2021版)》解读:肺动脉高压诊断流程. 国际呼吸杂志. 2022, 42 (5): 326. doi:10.3760/cma.j.cn131368-20220203-00075 –通过中华医学会. 
  4. ^ 4.0 4.1 Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009-06-30, 54 (1 Suppl S): S43–S54 [2016-12-07]. PMID 19555858. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. (原始内容存档于2015-09-24). 
  5. ^ What Are the Signs and Symptoms of Pulmonary Hypertension? - NHLBI, NIH. www.nhlbi.nih.gov. [2015-12-30]. (原始内容存档于2016-01-05). 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. 2016-01-01, 37 (1): 67–119. ISSN 1522-9645. PMID 26320113. doi:10.1093/eurheartj/ehv317. 
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology. 2009-04-28, 53 (17): 1573–1619. ISSN 1558-3597. PMID 19389575. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004. 
  8. ^ Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007-02-27, 115 (8): 1039–1050. ISSN 1524-4539. PMID 17325254. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386. 
  9. ^ Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, et al. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult--a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation: The Official Publication of the International Society for Heart Transplantation. 2012-09-01, 31 (9): 913–933. ISSN 1557-3117. PMID 22884380. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002. 
  10. ^ Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. Evidence-Based Cardiology. John Wiley & Sons. 2011-09-07: 70.3(figure) [2016-12-07]. ISBN 9781444359459. (原始内容存档于2020-08-19). 
  11. ^ Primary Pulmonary Hypertension Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications. emedicine.medscape.com. [2015-12-30]. (原始内容存档于2015-11-01). 
  12. ^ Hatano S, Strasser R. Primary pulmonary hypertension. Geneva: World Health Organization. 1975. 
  13. ^ Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). Geneva: The World Health Organization. 1998. (原始内容存档于2002-04-08). 
  14. ^ Hassoun, Paul M. Pulmonary Arterial Hypertension. New England Journal of Medicine. 2021-12-16, 385 (25): 2361–2376 [2023-05-28]. doi:10.1056/NEJMra2000348. (原始内容存档于2023-05-28). 
  15. ^ 喘到心臟衰竭! 淺談肺動脈高壓. 全民健康基金會. [2018-12-18]. (原始内容存档于2018-12-18). 

延伸閱讀

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參見

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外部連結

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